Duruş, hareket, duyu bozuklukları ve beyindeki süngerimsi değişikliklerle kendini göstermektedir. Hastalığa yakalanan sığırların hareketlerinde anormallik olduğu için, bu hastalığa halk arasında "Deli Dana" hastalığı denildi. Deli Dana hastalığına çok benzeyen ve sadece koyunlarda görülen Scrapie hastalığının, yaklaşık 250 yıldır bilindiğini belirten uzmanlar bu hastalığın, diğer hayvan türlerine bulaşabildiğini açıkladılar.

Scrapie hastalığından ölmüş bir koyun, sığırlar için hazırlanan yemlere katkı maddesi olarak kullanıldığında, hastalığın sığırlara da bulaştığı vurgulandı.

Ä°nsanoÄŸlu son yıllardaki geliÅŸen teknolojiyle adeta geleceÄŸe meydan okurken doÄŸa dakendi oyununu oynayarak kendini yeniliyor.. Atalarımızın ismini sıkça duymadığı birçok hastalık ,günümüzde insanoÄŸlunun etrafını sarmış tehdit ediyor.Bunlardan biri olan Deli Dana hastalığı,.son günlerde gündemde olan, ingilizcesi ile mad cow disease olarak adlandırılan özellikle sığırlarda görülen birbeyin süngeri türü yada bilimsel adıyla?Bowine Spongioform Encephalopathy?(BSE) hastalığıdır. Bu hastalık, duruÅŸ, haraket, duyu bozuklukları vesinirsel dokuların bozulmasıyla karakterize olan öldürücü ,bulaşıcı olabilen ve beyindeki süngerimsi deÄŸiÅŸikliklerle kendini gösteren bir tablo sergilemektedir.. Hastalık ilk kez 1986 yılında Ä°ngiltere’de tanımlanmıstır. Calışmalarda, 1985 yılında Ä°ngiltere’de cok az sayida Deli Dana vakası oluÅŸtuÄŸu bildirilmiÅŸtir. Giderek artış gösteren sığır hastalığı Ä°ngiltere ve bazı Batı Avrupa ülkelerinde rastlanmakta olup, 1993 yılı ortalarına kadar Ä°ngiltere, Ä°skocya ve Galler bölgesinde yaklaşık 100.000 vaka tespit edilmistir.

Hastalığın etmeni tam olarak tanımlanamamış olup, kuluçka süresinin cok uzun olması, ısıya karşı cok yüksek dayanıklılığı ve vücutta etken immun sistemini uyarmadığından bağısıklık oluÅŸumu ve antikor oluÅŸumunun olmaması gibi bir cok biyolojik, fiziksel ve kimyasal karakterleri virus özelliÄŸine uymamaktadır. Bu yüzden ?Deli Dana? ve aynı gruptaki diÄŸer hastalıkların alışılmamış virusler olarak tanımlanmalarına neden olmuÅŸtur. Bugun bu gruptaki hastalar icin prion tanımlaması yapılmaktadır. Prion, vücuda girdikten sonra kendi türünde proteinler üretmektedir. Hastalığı da prion’un protein kısmının taşıdığı düşünülmektedir. Bu hastalıkta, Prion adı verilen özel bir cins protein oluÅŸmakta veHasta hayvanlarınetinin yenmesi ya da bunların dokuların üretilmiÅŸ, serum ilaç vb, maddelerin kullanılmasıyla vücuda girmektedir. Vücuda girdikten sonra dokuların normal protein üretimini etkileyerek bozuk bir protein çeÅŸidi ( Prion) üretilmesine neden olmaktadır. Bu anormal proteinler beyin dokusunda birikmeye baÅŸlayınca da ‘Deli Dana Hastalığı’ ortaya çıkıyor. Prion, beyin ve omurilik gibi sinir sistemi hücrelerini etkileyerek süngersi bir hale getirmekte ve bu sistemin görevlerini bozmaktadır Halk arasında hepsine aynı isim verilmekle beraber bilim dünyasında, farklı canlı gruplarında farklı isimlerle anılıyor. Hastalığın ana nedeni koyunlarda rastlanan scrapie hastalığının etmeninin sığırlara bulasmasıdır. Bulasma doÄŸrudan hayvandan hayvana olmamakta, Scrapie hastalığı görülen koyunlardan elde edilen et-kemik unu, et unu ve kemik ununun sığır yemlerinde kullanılması sonucu bu yemle beslenen sığırlarda meydana geldiÄŸi anlaşılmıştır. Hasta koyunların iç organları ve kemiklerinin daha yoÄŸun bulaÅŸmakaynağı oldugu da belirlenmistir

Ä°ngiltere dışında Ä°rlanda, Ä°svicre, Fransa, Umman, Falkland Adalari, Portekiz, Italya, Almanya, Kanada ve Danimarkada az sayıda?Deli Dana? vakası bildirilmistir. Ancak bunların Ä°ngiltereden ithal edilen canlı hayvanlar veya hayvan yemlerinde kullanilan et-kemik unuyla iliskili olduÄŸu görülmüştür. Hastalığın bulaÅŸması hakkındaki veriler, hastalığın sığır ırklarına ve genetik faktorlerine bagli olmadığına, ayrıca sığır ithalati, spermanin kullanılması veya sürüler arası hayvan hareketleriyle iliÅŸkili olmadığına dikkati cekmistir. Ä°ngiltere’de hastalığın çıkışı et-kemik unu üreten rendering tesislerinde 1980′den sonra yapılan üretim yöntemi deÄŸiÅŸikligine baglanmistir. Ekonomik sebepler nedeniyle, et-kemik unu yapılması sırasında uygulanan isinin düsürülmesi, Ingiltere koyunlarında yaklasik 200 yildir yaygın olarak görülen scrapie’nin (bir baska prion hastalığıdır) sıgırlara bulaÅŸmasını saÄŸlamıştır. Daha sonra hastalığa yakalanan sığırlardan üretilen et-kemik ununun diger sığırlara yedirilmesi sonucu büyük salgın patlak vermistir.

Bir türün enfeksiyonunun, baska bir türün enfeksiyonunu getirmesi seklinde gelisen bu durum, Beyin sünger hastalığı olan hayvanların insanlar icinde enfeksiyon kaynağı olabileceÄŸini düsündürmüstür. Deli Dana’nın ortaya çıkmasıyla birlikte insanlarda görulen Creutzfeldt-Jakob Sendromunda bir artış gözlenmis ve arasında bir iliÅŸki olabileceÄŸi düsünülmüstür. Fakat Deli Dana’nın bir zoonoz (hayvandan insana gecen hastalik) olduÄŸuna dair delil yoktur. Zoonoz karakter göstermesi olasılığına karsı önlem alınmaktadır..

İnsanlar da görülen bu hastalıkilk olarak Papua yerlileri arasında salgın yaptığı sırada tanınmış. Dünyanın son yamyamları olan bu yerliler insan eti yediklerinde prionu almış ve hastalanmışlar. Bilim adamlarının yoğun çabalarıyla insan eti yemekten vazgeçirilerek salgının önüne geçilmiştir.

Bugün için, hasta hayvanların etlerinin yenilmesiyle insanlara bulaşabiliyor. Özellikle beyin ve omurilik dokusu gibi yerlerde daha yoğun olduğu için bu dokuların katıldığı yiyecekler çok daha tehlikeli olmaktadır.

Özellikle bulaşıcı hastalıkların önlenmesi ve tedavisi konusunda yoÄŸun araÅŸtırmalar yapan Amerika Milli Alerji ve Enfeksiyon Hastalıkları Enstitüsü (NIAID) fareler üzerinde yaptığı araÅŸtırmalarda bu hastalığın tedavisi yolunda bazı geliÅŸmeler elde etti. Bu merkezin uzmanlarından Dr Suzette Priola baÅŸkanlığındaki bir ekip, siklik tetrapiroller adı verilen bir ilaç denediler. Kanser tedavisinde de kullanılan bu ilacın zerkedildiÄŸi farelerde hastalığın ortaya çıkışı engellemekta ya da yüzde 300 oranında geciktirilmektedir. Bu ilaç ÅŸimdilik, hastalık belirtileri ortaya çıktıktan sonra etki etmiyor, hastalık etkeni bulaÅŸtığı sırada verildiÄŸinde olumlu etkilerini gösteriyor. Dr Suzette Priola, ‘hastalığın insanlarda görülen ÅŸekliancak hastalık belirtileri ortaya çıktıktan sonra teÅŸhis edilebiliyor. Oysa ilaç ÅŸimdilik bu aÅŸamada etki etmiyor. Åžu andaki tüm çabamız bu ilacı belirtiler ortaya çıktıktan sonra da etki edebilecek hale getirmek’ diyor.

Bu ilaç normal dışı protein üretimini engellediği için Alzheimer ve Tip2 şeker hastalığı gibi,normal dışı bir protein üretimi ile bünyenin hasar gördüğü diğer hastalıkların tedavisinde kullanılabilecek.